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1例腦出血患者住院治療期間突發吉蘭-巴雷綜合征

2019-4-3 作者:祝廣林 齊鴻飛 曲良鎖   來源:中國實用神經疾病雜志 我要評論0

1.臨床資料
 
患者,女,66歲。因:“右側肢體無力伴言語不清1h”入院。患者入院前約1h無明顯誘因出現左側肢體活動無力,伴言語不清,感頭痛及頭部不適,無惡心、嘔吐,無肢體抽搐及大小便失禁。
 
急來我院就診,急診行頭顱CT檢查示左側顳枕葉高密度灶,局部腦組織及腦室枕角受壓,無明顯中線移位;雙側基底節區多發斑點狀低密度灶(圖1A、B)。多田公式計算血腫約24mL,入院BP153/93mmHg。既往有高血壓病史近10a,口服硝苯地平緩釋片降壓治療,未規律用藥,長期口服拜阿司匹林,歷時3a,100mg/d。否認其他病史。
 
體格檢查:老年女性,神志清,精神差,言語欠清晰,GCS積分15分,雙側瞳孔等大等圓,直徑約2.5mm,對光及調節反射靈敏。伸舌左偏,項強,抵抗感陽性,右側肢體肌力3~4級,肌張力低,左側肢體肌力、肌張力基本正常。右側肱二、三頭肌腱反射及跟、膝腱反射均減弱,左側基本正常。雙側Babinski氏征陰性。鑒于患者長期口服阿司匹林、神志及出血量,給予保守治療。
 
入院后第2天患者出現煩躁不安、胡言亂語,復查CT血腫較入院時變化不大。考慮存在腦葉出血后精神癥狀,加用奮乃靜、氟哌啶醇等藥物治療后精神癥狀控制理想。入院治療第7天,患者出現發熱,達38.5℃,無肢體抽搐及惡心、嘔吐。雙肺聽診呼吸音粗,未聞及明顯干濕性啰音,急查血常規、尿常規,均未見明顯異常,當時給予應用地塞米松、鹽酸異丙嗪對癥處理后體溫降至正常,當時考慮可能存在藥物反應。后追問病史,患者在發熱前一晚曾洗頭,可能受涼。
 
治療第11天,患者神志清,精神差,訴四肢無力,體格檢查四肢肌力3~4級,肌張力低,當日生化:血糖、血鈉、血鉀均在正常范圍,予以再次復查頭顱CT(圖1C、D)示左側顳頂交界區出血較前有吸收,但是周圍水腫明顯,不能排除形成張力性血腫可能,次日行頭顱MR(圖2)檢查示血腫較入院時明顯縮小,血腫周邊有環狀高信號,中心可見等信號影,存在占位效應,局部腦室及腦組織受壓,形成張力性血腫。


 圖1A、B:入院時CT;C、D:入院11d CT
 
圖2 入院12d MRI
 
患者意識及反應不如從前,考慮血腫周邊形成包膜,吸收困難,與患者及家屬再次溝通后行CT定位鉆孔引流術,術中抽吸血腫約8mL,血腫較容易抽吸,呈醬油色。術后2h無菌操作下注入尿激酶3萬單位溶解血腫,術后2d復查頭顱CT(圖3)示血腫基本消失,腦干形態較2d前明顯好轉,予以拔管處理。但是患者仍感四肢無力,體格檢查四肢肌力3級,肌張力低,雙手握力差,雙足背曲、跖曲不能,雙膝反射(-),感覺四肢末梢肌力呈進行性下降趨勢,當時考慮可能存在吉蘭-巴雷綜合征、頸髓病變等,行四肢肌電圖、神經電生理,頭頸部MR、DWI檢查,結果示左右側上下肢神經源性損害、NCV下降;C3/4~C6/7不同程度突出并椎管狹窄,椎管有效矢狀徑約0.8 cm。
 
圖3 定向術后2d
 
請神經內科專家會診,排除頸髓病變,按吉蘭-巴雷綜合征診斷性治療,應用免疫球蛋白25gqd,應用2d后患者雙足背曲、跖曲活動較前改善,應用5d后四肢遠端肌力較前改善,四肢肌力4+級,肌張力偏低,雙手手指活動較前靈活,雙足背曲、跖曲活動有所好轉,雙膝反射(-),予以停用丙種球蛋白,繼續維生素、腦保護等藥物治療,針灸輔助促進肢體功能恢復。治療5d后,患者能在家人攙扶下下床活動,辦理出院。出院后隨訪3個月,患者已經完全能生活自理,恢復良好。
 
2.討論
 
高血壓腦出血是神經內外科常見病、多發病,但在保守治療過程中血腫液化,不被吸收形成張力性血腫的相對少見;張力性血腫再次應用甘露醇等脫水藥物治療效果不理想,保守治療效果較差;吉蘭-巴雷(GBS)是臨床上以四肢對稱性、遲緩性癱瘓的一種原因不明的周圍神經脫髓鞘病變,治療無特殊的治療方法,目前多采用調節免疫為主的綜合治療。靜脈用免疫球蛋白和血漿置換療法被公認為當今GBS最有效的治療方法,可以縮短病程和減輕疾病發展的程度。
 
該例患者因腦出血入院,治療過程中患者出現出血側肢體無力,開始考慮對側梗死所致,復查頭顱CT示顱內腦梗死較入院CT無明顯加重。老年人吉蘭-巴雷綜合征易誤診為腦梗死,常有報道。后四肢肌力均較入院減退,遠端肌力下降明顯,肌張力低,腱反射明顯減退,考慮可能存在低鉀性麻痹、頸髓病變等,通過化驗、檢查予以排除,不能排除血腫本身因素,因血腫已經形成張力性血腫,保守治療效果差,遂行定向手術治療,治療后四肢遠端肌力仍無明顯改善,且有加重趨勢,考慮到可能存在新發疾病吉蘭-巴雷綜合征。行肌電圖、神經電生理檢查,肌電圖改變及NCV下降基本確診本病。
 
GBS患者腦脊液檢查可見蛋白-細胞分離現象,由于引起上述癥狀的疾病很多,腦脊液蛋白-細胞分離也不是吉蘭-巴雷綜合征所特有的現象,考慮該患者腦出血、手術等因素,可能導致腰穿化驗結果受影響,本身腰穿也可能導致感染等因素,未行腰穿化驗腦脊液。憑借患者肌電圖、神經電生理檢查及患者住院治療1周發熱等因素,考慮患者于住院期間受涼,出現發熱,4d后繼而出現四肢無力等癥狀,初步判斷患者腦出血形成張力性血腫同時合并出現吉蘭-巴雷綜合征。
 
吉蘭-巴雷綜合征早期癥狀不典型,發病前大多有上呼吸道及消化感染等前驅癥狀,首發癥狀多缺乏特異性。予以會診后征求家屬意見后及時、足量應用丙種球蛋白治療,后來證實效果肯定。由于出血部位位于左側顳枕葉,腦葉出血常見原因有腦動靜脈畸形、CAA、血液病、高血壓、Moyanoya病等。不能排除非高血壓因素起的腦出血,建議病情穩定后行顱腦CTA或全腦血管DSA進一步明確出血原因,因患者恢復理想,家屬不愿意進一步檢查,未做上述檢查。臨床上碰倒非常見部位腦出血在做定向穿刺前應該完善檢查,排除血管畸形、顱內動脈瘤、Moyanoya病等,方可穿刺,防止術中造成不可收拾的局面,這是本例病例欠缺之處。
 
該患者住院治療期間因腦出血轉變為張力性血腫,并出現吉蘭-巴雷綜合征,實屬罕見,好在住院期間醫生觀察病情仔細,及時做了相關檢查,早期做出正確診斷,發病早期給予丙種球蛋白治療防止了病情進展,及時正確治療,使得患者能夠痊愈,值得欣慰。GBS雖病程呈自限性,但是有些患者進展迅速,出現呼吸肌麻痹,或因咽喉肌麻痹并發嚴重肺部感染,可危及生命。因此,及早進行臨床治療,干預病情發展至關重要。臨床上遇到類似情況可能不多,但是值得臨床醫師思考,專科疾病住院治療過程中可能出現其他專業、系統疾患,應多加思考,及時會診,全面掌握相關專業知識方能做出正確判斷。
 
原始出處:

祝廣林,齊鴻飛,曲良鎖.1例腦出血患者住院治療期間突發吉蘭-巴雷綜合征[J].中國實用神經疾病雜志,2018,21(08):909-911.



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